1- گروه بیماریهای دهان، فک و صورت، دانشکده دندانپزشکی، دانشگاه علومپزشکی شهید صدوقی یزد، یزد، ایران.
متن کامل [PDF 3772 kb]
(239 دریافت)
|
چکیده (HTML) (637 مشاهده)
متن کامل: (180 مشاهده)
مقدمه
چروبیسم یک اختلال ارثی نادر فیبرواسئوس با الگوی اتوزومال غالب است. باتوجهبه نادربودن تخمین فراوانی این بیماری دشوار است و فقط 300 مورد گزارش در مقالات برای این اختلال ذکر شده است [1]. چروبیسم بهصورت تورم دوطرفه، معمولاً متقارن، بدون درد در فک، همراه با رادیولوسنسیهای مولتی لاکولار ماگزیلا و یا مندیبل یا هردو، تظاهر میکند. سن شایع آن2 تا 5 سالگی است و اغلب در مردان مشاهده میشود. موتاسیون در ژن SH3BP2 روی کروموزم 4p16.3 شناسایی شده است [2-5]. چروبیسم در مواردی که بدون همراهی با غیرقرینگی صورت و مشکلات دندانی و اکلوژن باشد، اغلب بهصورت خودبهخودی و بدون درمان، در سنین بلوغ پسرفت میکند و به علت ریمادل استخوان و استخوانسازی تا حدود 30 سالگی دیگر تظاهری از بیماری باقی نمیماند [6]. در مواردی که همراه با نقص عملکردی باشد، کورتاژ ضایعه و درمان با کلسیتونین توصیه میشود [5]. درصورت غیرفعالبودن بیماری، فالواپ هر 2 تا 5 سال توصیه میشود [1].
یکی از مشخصات بالینی بارز در چروبیسم، گونههای پر و گرد همراه با نگاه رو به بالا است که با عنوان «صورت فرشته» شناخته میشود [6]. براساس وسعت درگیری چروبیسم، طیفی از تظاهرات بالینی از یک تورم بدون درد تا تورمهای بدشکل و تهدیدکننده حیات را ایجاد میکند [4]. همچنین ممکن است باعث عدمتشکیل دندان، تحلیل ریشه و جابهجایی دندان و عدم رویش دندان و اختلال اکلوژن شود [6]. نمای میکروسکوپی این ضایعه منحصربهفرد نیست: زیرا تقلیدکننده سایر ضایعات ژانت سل است.
گزارش مورد
بیمار آقای 23 ساله با شکایت از درد دوطرفه در صورت به بخش بیماریهای دهان و فک و صورت دانشکده دندانپزشکی شهید صدوقی یزد مراجعه کرد. والدین بیمار در سن 5 سالگی برای اولینبار متوجه تورم صورت شده و همزمان بیمار درد در ناحیه صورت و دندانها داشته که با تشخیص چروبیسم تحت درمان جراحی قرار گرفت. سپس بیمار در سن 21 سالگی مجدد با شکایت از تورم صورت و درد شدید در ناحیه ماگزیلا به یک جراح فک و صورت مراجعه کرده که برای بیمار درخواست رادیوگرافی پانورامیک و نوعی روش تصویربرداری با اشعه مخروطی شد که براساس نظر رادیولوژیست تشخیصی افتراقیهای شامل ادنتوژنیک کراتوسیست، آملوبلاستوما و چروبیسم مطرح شد. سپس جراح برای بیمار، بیوپسی انسیژنال انجام داد که در بررسی میکروسکوپی تکثیر فیبروز سلولهای گرد، دوکی و مکعبی همراه با سلولهای ژانت مشاهده شد و تشخیص اسیفایینگ فیبروما برای بیمار مطرح شد.
بیمار از ادامه درمان منصرف شد و اقدامی را انجام نداد. بعد از 2 سال به علت درد شدید فک بهویژه در مجاورت کندیل به ما مراجعه کرد. در معاینه تورم دوطرفه و متقارن صورت بهویژه در ناحیه ماگزیلا و همچنین نمای چشمان متمایل به بالا بهصورت خفیف مشهود بود. (تصویر شماره 1)
در معاینه داخل دهانی هیچ تظاهر غیرمعمولی مشاهده نشد. برای بیمار درخواست گرافی پانورامیک شد که در نمای رادیوگرافی ضایعات لوسنت متعدد دوطرفه و متقارن در ناحیه تنه و انگل و راموس مندیبل مشاهده شد که تا گردن کندیل ادامه داشت (تصویر شماره 2). در مقایسه پانورامیک کنونی با پانورامیک قبلی که 2 سال پیش اخذ شده بود، بهبود نواحی قدامیتر مشاهده شد (تصویر شماره ۳).
بیمار همچنین علائم چشمدرد و سردرد شدید را ذکر میکرد که درنتیجه برای معاینه اعصاب کرانیال و اطمینان از عدم درگیری کف جمجمه بیمار به نورولوژیست ارجاع شد. براساس گزارش سیتی اسکن و تصویربرداری تشدید مغناطیسی و معاینات نورولوژیک، نرمالبودن اعصاب کرانیال و ساختارهای جمجمه تأیید شد و بیمار با تشخیص میگرن توسط نورولوژیست تحت درمان قرار گرفت.
همچنین برای بیمار آزمایش خون شامل کلسیم، فسفر، الکالین فسفاتاز و هورمون پاراتورمون درخواست شد. براساس نتیجه آزمایش، افزایش آلکالین فسفاتاز مشهود بود.
در تاریخچه خانوادگی و معاینه سایر اعضای خانواده، خواهر بیمار نیز تظاهرات صورتی مشابهی را نشان داد.
براساس نمای صورت بیمار، مشاهده نمای مشابه در دیگر اعضای خانواده، ضایعات لوسنت متعدد متقارن دوطرفه و همچنین افزایش آلکالین فسفاتاز تشخیص چروبیسم برای بیمار مطرح شد. بیمار به علت درد در ناحیه صورت و مفصل به جراح فک و صورت ارجاع شد ولی بیمار از جراحی انصراف داد و ما برای او توصیه به رژیم غذایی با فسفات محدودشده کردیم و فالواپ دورهای توصیه شد.
بحث
چروبیسم بهطور شایع در سن 2-5 سالگی دیده میشود. اغلب بدون درد است اما براساس وسعت درگیری، چروبیسم میتواند طیفی از تظاهرات بالینی از یک تورم بدون درد تا تورمهای بدشکل و تهدیدکننده حیات را ایجاد میکند [3، 5].
در مطالعه احمد و همکاران در سال 2015، یک دختر 20 ساله با تورم دوطرفه فکین بدون درد مراجعه کرد. بیماری او از زمان کودکی با تورم کم شروع شده و کمکم افزایش یافته و سپس ثابت مانده است. در گرافی ضایعات رادیولوسنت مولتی لاکولار در فک همراه با دندانهای رویشنیافته و جابهجاشده مشاهده شد. در بررسی هیستوپاتولوژیک بافتهای گرانولیشن و عروق خونی متسع همراه با سلولهای ژانت مشاهده شد. براساس نمای بالینی، رادیوگرافی و بررسی میکروسکوپی درنهایت تشخیص چروبیسم برای بیمار قطعی شد [2] ولی در گزارش حاضر بیمار با شکایت از تورم و درد مراجعه کرده بود و در نمای رادیوگرافی ضایعات لوسنت متعدد دو طرفه و متقارن در ناحیه تنه و راموس و انگل مندیبل مشاهده شد.
در مطالعه برادلی یک مورد چروبیسم غیرمعمول معرفی شد که یک پسر12 ساله با تاریخچه تورم بدون درد دوطرفه ماگزیلا و مندیبل از 6 سال پیش، مراجعه کرده اما به علت سن کم تحت درمانی قرار نگرفته بود. یک سال بعد بیمار با رشد و تورم قابلتوجه ماگزیلا همراه با علائم دیسفاژی، کاهش وزن، از بین رفتن سیل دهانی، اختلال در جویدن و کوتاهی نفس در حالت درازکش مراجعه کرد. براساس CT و FNA تشخیص چروبیسم برای بیمار مطرح شد. به علت سیر پیشرونده بیماری و اثر آن روی کیفیت زندگی، بیمار تحت عمل جراحی قرار گرفت. پس از آن، درمان دارویی با آلندرونات برای او ادامه یافت [5] ولی در گزارش مورد حاضر، بیمار شکایت اصلی، درد بود ازآنجاییکه تمایلی به جراحی نداشت ما برای او توصیه به رژیم غذایی با فسفات محدودشده کردیم و فالواپ دورهای توصیه شد.
در مطالعه هالی ییک پسر 5 ساله با تشخیص چروبیسم بررسی شد. تورم صورت بیمار از 2 سال قبل شروع شده بود و هیچ درد و مشکلی نداشت. همچنین پدر و عموی بیمار نمای چروبیسمی داشتند که در زمان بلوغ خودبهخود برطرفشده بود. معاینه داخل دهانی نشاندهنده یک تورم در وستیول باکال در خلف مندیبل سمت چپ بدون تندرنس بود، هیچ جابهجایی دندانی یا تغییرات لثهای مشهود نبود. تصاویر پانورامیک و سی تیاسکن نشاندهنده تغییرات استخوانی لیتیک در تنه مندیبل چپ با گسترش به راموس بود. هیچ ضایعهای در سمت راست مشاهده نشد ولی در مطالعه ما و اغلب گزارشهای مطرح شده تغییرات استخوانی بهصورت دوطرفه است. پس از بیوپسی انسیژنال، تشخیص گرانولوم ترمیمی سلول ژانت مطرح شد اما پس از مشاوره مجدد با پاتولوژیست و باتوجهبه نمای بالینی و رادیوگرافی تشخیص چروبیسم طرفه برای بیمار مطرح شد [6]. در گزارش حاضر، براساس بررسی هیستوپاتولوژی دو سال پیش برای بیمار، تشخیص اسی فایینگ فیبروما گذاشته شده بود؛ اما باتوجهبه مشاهده سلولهای ژانت و به علت شیوع بالاتر این بیماری نسبتبه چروبیسم بهنظر میرسد این اشتباه از سوی پاتولوژیست به علت عدم اطلاع از تاریخچه بیمار و فوتوگرافیها بوده است. همانطورکه مطرح شد چروبیسم اغلب در سنین پایین کودکی و بدون درد مشاهده میشود اما در کیس حاضر چروبیسم در یک بیمار 23 ساله با تظاهر درد مشاهده شد.
براساس مجموع علائم بالینی و رادیوگرافی و تاریخچه بیمار و همچنین نمای مشابه در خواهر و بهبود ضایعات قبلی، تشخیص چروبیسم تقویت میشود.
بنابراین چروبیسم یک بیماری نادر استخوانی خوشخیم با وراثت اتوزوم غالب است. علائم و نشانهها بهشدت بیماری بستگی دارد. براساس شدت بیماری و دامنه آن ازنظر بالینی از بدون علامت تا تغییرات قابلتشخیص رادیوگرافی و اختلال در بینایی و شنوایی میتواند باشد. تظاهرات بالینی همراه با بررسی رادیوگرافی منجر به تشخیص میشود و بررسی هیستوپاتولوژی مکمل آنهاست.
امروزه برای تشخیص نهایی چروبیسم میتوان از آزمایشات ژنتیکی استفاده کرد [2].
ملاحظات اخلاقی
پیروی از اصول اخلاق پژوهش
نویسندگان گواهی میدهند که تمام فرمهای رضایت بیمار مناسب را دریافت کردهاند. بیمار رضایت داده تا تصاویر و سایر اطلاعات بالینی او در مجله علمی گزارش شود. همچنین بیمار میداند که نام او منتشر نخواهد شد و تلاشهای لازم برای پنهان کردن هویت آنها انجام خواهد شد.
حامی مالی
این مقاله حامی مالی نداشته است.
مشارکت نویسندگان
همه نویسندگان در همه مراحل با هم همکاری داشتند.
تعارض منافع
نویسندگان اظهار میکنند که در این مقاله هیچ تضاد منافع وجود ندارد.
نوع مطالعه:
مقاله گزارش مورد |
موضوع مقاله:
دندانپزشکی دریافت: 1401/4/6 | پذیرش: 1401/5/5 | انتشار: 1401/5/10
فهرست منابع
1. Maria E, Steven A, Michael A, Bjorn R, Leonard B, Ernst J. cherubism: best clinical practice. J Rare Dis. 2012; 7(1):6. [DOI:10.1186/1750-1172-7-S1-S6] [PMID] [PMCID] [
DOI:10.1186/1750-1172-7-S1-S6]
2. Ahmed F, Al-Omara , Basma G, Abd El Raouf M. El-Dakroryb. Cherubism: a case report and review of literature. Egyptian J Oral Maxillofac Surg. 2015; 6:62-65. [Link] [
DOI:10.1097/01.OMX.0000462787.66530.51]
3. Gentili M, Edwige L, Bedhet N. Cherubism and anaesthesia. Anaesthesiol Intensive. 2021; 53(3):286-287. [DOI:10.5114/ait.2021.105980] [PMID] [
DOI:10.5114/ait.2021.105980]
4. Chrcanovic B, Guimara L, Gomes C, Gomez R. Cherubism: a systematic literature review of clinical and molecular aspects. J Oral Maxillofac Surg. 2020; 5(21):1-11. [DOI:10.1016/j.ijom.2020.05.021] [
DOI:10.1016/j.ijom.2020.05.021]
5. Bradly D, Vinod P, Calum H. Adjuvant Alendronic Acid in the Management of Severe Cherubism: A Case Report and Literature Review. J Oral Maxillofac Surg .2020; 10(1):1-9. [DOI:10.1016/j.joms.2020.10.001] [PMID] [
DOI:10.1016/j.joms.2020.10.001]
6. Holley J, Peter J, Nagamani N, Valmont P. Early Detection of Cherubism with Eventual Bilateral Progression: A Literature Review and Case Report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol .2018; 127(3):77-83. [DOI:10.1016/j.oooo.2018.08.011] [PMID] [
DOI:10.1016/j.oooo.2018.08.011]