مجله دانشگاه علوم پزشکی قم

زمینه وهدف

انسفالوپاتی هاشیموتو یک بیماری نادر سیستم عصبی است که انسفالوپاتی پاسخ‌دهنده به استرویید همراه با تیروئیدیت خودایمنی(SREAT) نیز نامیده می‌شود، این بیماری نخستین بار توسط Brain و همکاران در سال 1966 شرح داده شد. پس از گذشت بیش از 40 سال انسفالوپاتی هاشیموتو هنوز در برخی از جنبه‌ها متناقض و مجهول مانده است. علی‌رغم فرضیاتی که در باره‌ی سبب‌شناسی و بیماری‌زایی HE مطرح شده، آن‌ها هنوز ناشناخته باقی مانده‌اند. واسکولیت خودایمن CNS، خیز مغزی و تأثیر پادتن‌های پادتیروئید در زمره‌ی تئوری‌های مذکور هستند. به هر رو به عنوان یک حقیقت مسلم روشن است که HE نه به واسطه‌ی مشکلات عملکردی تیروئید، بلکه به واسطه‌ی پاسخ‌های ایمنی پدید می‌آید.

بیماران HE ممکن است گواتر داشته یا نداشته باشند. نشانه‌های نورولوژیک بیماری شامل فهرستی طولانی است که منگی(کانفیوژن) همراه با سطح هوشیاری متغیر، تشنج، میوکلونی و اختلالات شناختی شایع‌ترین آن‌هاست. وجود پادتن‌های پادتیروئید در سرم یا مایع مغزی - نخاعی بیماران، شایع‌ترین یافته‌ی آزمایشگاهی HE است. الکتروانسفالوگرام در 4/3 موارد غیرطبیعی و بیشتر شامل امواج تریفازیک در زمینه‌ی آهستگی ژرف است. سی‌تی‌اسکن اغلب نرمال است. در طیف سنجی مغز ممکن است کاهش خون‌رسانی سراسری یا ناحیه‌ای مغز دیده شود. MRI در 40% موارد غیرطبیعی است.

بیماران با شروع تحت حاد یا حاد علایمی نظیر منگی، تشنج، میوکلونی، ترمور، اختلالات شناختی، واقعه‌های شبه­استروک، اختلالات حافظه و ... در صورت داشتن تیترهای بالای پادتن‌های پادتیروئید، باید به عنوان موارد محتمل HE پی‌گیری شوند. میلوپاتی‌های واسکولیتیک،  CJD،HSP، اختلالات میلینوکلاستیک نظیر PML،  SSPE، ADE،MS و DNL برخی از تشخیص‌های افتراقی HE هستند. کورتیکوستروییدهای آدرنال داروهای خط اول درمان HE هستند. در موارد مقاوم به درمان یا بازگشت نشانه‌های بالینی ممکن است که سایر سرکوب‌گرهای سیستم ایمنی نظیر آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و متوترکسیت نیز به درمان افزوده شود.